ru uk en-us pl fr de nl da ca bg af ar eu sq be bs hy az bn ceb ny

Категория Иммунология  

Болезни клеточного иммунитета


2017-09-05 00:00:00

 Гипоплазия тимуса синдром Ди Джорджи
 При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращито-видные железы и тимус. В результате паращитовид-ные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.
 Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги вследствие недоразвития паращитовидных желез. Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными от тяжелых до легких, в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.
 Тяжелые комбинированные иммунодефицит-ные состояния
 Выделена группа заболеваний иммунной системы, названная тяжелыми комбинированными иммуноде-фицитными состояниями. В патогенезе выявлены энзимные ферментные дефекты. Такие иммунодефи-циты являются сравнительно редкими заболеваниями. Встречаются в случаях от 1: 20 000 до 1: 100 000 у новорожденных детей. Несмотря на сходную клиническую картину, тяжелые комбинированные имму-нодефициты разделяются на несколько подгрупп на основании патогенетического и патофизиологического принципов.



Похожие статьи

 Перикардит
 Клиническая картина системной красной волчанки
 Органы иммунной системы
 Макрофаги. микрофаги. Фагоциты
 

Сайт является частным собранием материалов и представляет собой любительский информационно-образовательный ресурс. Вся информация получена из открытых источников. Администрация не претендует на авторство использованных материалов. Все права принадлежат их правообладателям